TINJAUAN TEORI
A. PENGERTIAN
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung kongenital dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal, Overriding Aorta dan Hipertrofi Ventrikel Kanan. (Buku Ajar Kardiologi Anak, 2002).
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah merupakan defek jantung yang terjadi secara kongenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan anatomi pada jantungnya. TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada Cyanotik Heart Defect dan juga pada Blue Baby Syndrome.
TOF pertama kali dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672. tetapi, pada tahun 1888 seorang dokter dari Perancis Etienne Fallot menerangkan secara mendetail akan keempat kelainan anatomi yang timbul pada tetralogi of fallot.
TOF merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan yaitu :
· Defek Septum Ventrikel (lubang pada septum antara ventrikel kiri dan kanan)
· Stenosis pulmonal (penyempitan pada pulmonalis) yang menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonal.
· Transposisi / overriding aorta (katup aorta membesar dan bergeser ke kanan sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum interventrikuler).
· Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan)
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.
B. ETIOLOGI
Pada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor- faktor tersebut antara lain:
a. Faktor endogen:
· Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
· Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
· Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
b. Faktor eksogen
· Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
· Selama hamil ,ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya.
· Pajanan terhadap sinar-X
· Gizi yang buruk selama hamil
· Ibu yang alkoholik
· Usia ibu di atas 40 tahun.
(Sumber : Ilmu Kesehatan Anak, 2001)
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multi faktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai.
TOF lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Syndroma Down. TOF dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak napas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
C. MANIFESTASI KLINIK
Gejala bisa berupa :
a. Sianosis terutama pada bibir dan kuku
b. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
c. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest
d. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)
e. Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat
f. Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan
g. Berat badan bayi tidak bertambah
h. Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai bawah
Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut “blue spell” terjadi ketika kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya terjadi bila anak melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan atau mengedan).
(Buku ajar Keperawatan Kardiovaskuler, 2001).
D. PATOFISIOLOGI
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir dengan kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler, pada 10%-25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke septum. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg: (1) tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri, (2) Pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan, (3) Pada overridng 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan, (4) Pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan venrikel kanan. Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.
(Ilmu Kesehatan anak, 2001).
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :
- Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.
- Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
- Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila tekanan dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt).
- Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yg bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).
Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis. (Ilmu Kesehatan anak, 2001).
Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama, peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF mengalami hipoksia spell yang ditandai dengan : sianosis (pasien menjadi biru), mengalami kesulitan bernapas, pasien menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan.
Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani segera, misalnya dengan salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu memberikan posisi lutut ke dada (knee chest position).
E. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65%. nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH.
b. Radiologis
Sinar-X pada thoraks didapat gambaran penurunan aliran darah pulmonal, gambaran penurunan aliran darah pulmonal, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu boot (boot shape).
c. Elektrokardiogram
· Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
· Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan, kadang terdapat juga hipertrofi atrium kanan.
· Pada anak yang sudah besar dijumpai P pulmonal
d. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru-paru.
e. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui Defek Septum Ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaria dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
(Ilmu Kesehatan Anak, 2001)
F. PENATALAKSANAAN
Pada penderita yang mengalami serangan stenosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:
a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Selain itu untuk mengurangi aliran darah balik ke jantung (venous).
b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula diberi Diazepam (Stesolid) per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
c. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan kerena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
d. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dngan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanyadiberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
e. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Tindakan operasi dianjurkan untuk semua pasien TOF. Tindakan operasi yang dilakukan, yaitu :
a. Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan posedur shunt yang dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal.
b. Waterson Shunt, yaitu membuat anantomosis intraperikardial dari aorta asending ke arteri pulmonal kanan,hal ini biasanya dilakukan pada bayi. Pada tipe ini ahli bedah harus hati-hati untuk menentukan ukuran anastomosis yang dibuat antara bagian aorta asending dengan bagian anterior arteri pulmonal kanan. Jika anastomosis terlalu kecil maka akan mengakibatkan hipoksia berat. Jika anastomosis terlalu besar akan terjadi pletora dan edema pulmonal.
c. Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan arteri pulmonal yang kiri. Teknik ini jarang digunakan.
d. Total Korektif, terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi infundibulum yang mengalami hipertrofi. (Ilmu Kesehatan Anak, 2001)
G. PROGNOSIS
Umumnya prognosisnya buruk pada penderita TOF tanpa operasi. Penderita TOF derajat sedang tanpa operasi dapat bertahan hidup sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.
H. KOMPLIKASI
1. Trombosis pulmonal
2. Polisitemia
3. Abses otak
4. Perdarahan
5. Anemia relatif
I. PROSES KEPERAWATAN
- Pengkajian Keperawatan
a. Riwayat kehamilan
Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
b. Riwayat tumbuh
Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatique atau kelelahan selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.
c. Riwayat psikososial/perkembangan
- Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
- Mekanisme koping anak/keluarga
- Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
d. Pemeriksaan fisik
- Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh.
- Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
- Serangan sianotik mendadak blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpneu, hypoxic spells) ditandai dengan dyspneu, napas cepat dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
- Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
- Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi
- Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
- Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
e. Pengetahuan anak dan keluarga
- Pemahaman tentang diagnosis
- Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
- Regimen pengobatan
- Rencana perawatan ke depan
- Kesiapan dan kemauan untuk belajar
- Perawatan di rumah
2. Diagnosa Keperawatan
Pada klien dengan TOF, diagnosa keperawatan yang mungkin muncul antara lain:
a. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke pulmonal
b. Penurunan cardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif dengan adanya malformasi jantung
c. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoksia kronis, serangan sianotik akut)
d. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
e. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
f. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
g. Kecemasan keluarga b.d kurang pengetahuan keluarga tentang diagnosis atau prognosis penyakit anak.
h. Resiko tinggi gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak
i. Resiko terjadinya spell berulang b.d hipoksia
3. Rencana Keperawatan
Contoh rencana keperawatan:
a. Resiko terjadinya spell berulang b.d hipoksia jaringan meningkat pada peningkatan aktivitas
Tujuan : Serangan spell berulang tidak terjadi
Kriteria hasil :
- Tidak ditemukan tanda-tanda spell, seperti ; sianosis yang bertambah, pernapasan cepat dan dalam, kesadaran menurun dan kejang.
- Tanda-tanda vital dalam batas normal sesuai umur
- Akral hangat
- Kesadaran klien compos mentis
Intervensi
1) Monitor tanda-tanda vital
2) Kenali secara dini adanya tanda-tanda spell, seperti klien bertambah sianosis, peningkatan frekuensi pernapasan, gelisah, lemas kesadaran menurun dan kejang.
3) Ciptakan lingkungan yang tenang, hindari lingkungan penuh stres
4) Batasi aktivitas dan pengunjung
5) Atur posisi squatting atau knee chest jika terjadi tanda-tanda spell mulai terjadi
6) Beri makanan yang lunak dan mudah dicerna
7) Kolaborasi pemberian O2/obat batuk/ penurun panas/pelunak faeses/penenang serta propanolol jika diperlukan.
8) Hidrasi cairan
b. Penurunan cardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif dengan adanya malformasi jantung
Tujuan :
Anak dapat mempertahankan cardiac output yang adekuat
Kriteria hasil:
· Tanda-tanda vital normal sesuai umur
· Tidak ada ; dyspneu, napas cepat dan dalam, sianosis, gelisah/letargi, takikardi, mur-mur
· Pasien compos mentis
· Akral hangat
· pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
· Capilarry Refill time < 3 detik
· urine output 1-2 cc/kgBB/jam
Intervensi
1) Monitor tanda vital, pulsasi perifer, capilarry refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk, dan tiduran jika memungkinkan.
2) Kaji dan catat denyut apikal selama satu menit penuh
3) Observasi adanya serangan sianotik
4) Berikan posisi knee chest pada anak
5) Obsrevasi adanya tanda-tanda penurunan sensori: letargi, bingung dan disorientasi
6) Monitor intake dan output secara adekuat
7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas
8) Sajikan makanan yang mudah dicerna dan kurangi konsumsi kafein
9) Kolaborasi dalam pemeriksaan serial ECG, foto thorak, pemberian obat-obatan anti disritmia.
10) Kolaborasi pemberian oksigen
11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus
c. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
Tujuan
Anak menunjukkan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal)
Kriteria hasil :
· Tanda vital normal sesuai umur
· Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan
· Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur
· Fatiq dan kelemahan berkurang
· Anak dapat tidur dengan lelap
Intervensi
1) Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.
2) Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.
3) Anjurkan pada pasien agar tidak mengedan pada saat buang air besar
4) Jelaskan pada pasien tentang tahap-tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.
5) Tunjukkan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas
6) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung ke arah kemandirian anak sesuai dengan indikasi
7) Jadwalkan sesuai dengan usia, kondisi, dan kemampuan anak.
d. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
Tujuan ;
Anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.
Kriteria hasil :
· Anak menunjukkan kenaikan berat badan sesuai dengan umur
· Peningkatan toleransi makan
· Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan
· Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi; albumin,Hb
· Mual muntah tidak ada
· Anemia tidak ada
Intervensi :
1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diapers pada alat ukur yang sama, waktu yang sama dan dokumentasikan
2) Catat intake dan output secara akurat
3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan (menggunakan terapi bermain)
4) Berikan perawatan mulut untuk meningkatkan nafsu makan anak
5) Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan
6) Gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan
7) Gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distres pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak.
8) Berikan susu formula yang mengandung kalori tinggi yang di sesuaikan dengan kebutuhan.
9) Batasi pemberian sodium jika memungkinkan.
10) Kolaborasi dengan tim gizi dalam pemberian makanan
11) Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium
e. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisi jaringan tubuh
Tujuan:
Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengikuti kurva tumbuh kembang sesuai dengan usia
Kriteri hasil:
Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai dengan usia
Intervensi:
1) Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat
2) Monitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor
3) Kolaborasi intake Fe dalam nutrisi
GAMBAR TOF
Perhatikanlah gambar jantung dibawah ini!
Manakah gambar jantung yang mengalami kelainan Tetralogi Of
Fallot (TOF)?
Sebutkan perbedaan antara keduanya!
Vicious Circle ( Mechanism of hypoxic spell ) | Keterangan |
 | Mechanism of hypoxic spell : a decrease in the arterial PO2 stimulates the respiratory center and hyperventilation results. Hyperpnea increases systemic venous return. In the presence of a fixed ventricular outflow tract (RVOT), the increased systemic venous return results in increased right to left (R-L) shunt, worsening cyanosis. A vicious circle is established SVR. |
No comments:
Post a Comment