Cari Blog Ini

Memuat...

Minggu, 17 April 2011

PENYAKIT KATUB JANTUNG

 MITRAL STENOSIS
makalah









JAKARTA, 31 MARET 2011
TUGAS MELENGKAPI UJIAN KARDIOLODI DASAR DI RS JANTUNG DAN PEMBULUH DARAH HARAPAN KITA JAKARTA
ABDUL AZIZ


Mitral Stenosis
A.    Pendahuluan
Stenosis mitral merupakan kasus yang sudah jarang ditemukan dalam praktek sehari-hari terutama di luar negeri. Sebagaimana diketahui stenosis mitral paling sering disebabkan oleh penyakit jantung reumatik yang menggambarkan tingkat sosial ekonomi yang rendah. Oleh karena itu di negara maju seperti Amerika Serikat, penyakit ini sudah jarang ditemukan, walaupun ada kecenderungan meningkat karena meningkatnya jumlah imigran dengan kasus infeksi streptokokkus yang resisten. Sedangkan di Indonesia walaupun kasus baru juga cenderung menurun, namun kasus stenosis mitral ini masih banyak ditemukan.
Seperti di luar negeri maka kasus mitral stenosis memang terlihat pada orang-orang dengan umur yang lebih tua, dan biasanya dengan penyakit penyerta baik kelainan kardiovaskuler atau yang lain sehingga lebih merupakan tantangan. Dengan perkembangan di bidang ekokardiografi diagnosis stenosis mitral, derajat berat ringannya dan efek terhadap hipertensi pulmonal sudah dapat diambil alih, yang sebelumnya hanya dapat dilakukan dengan prosedur invasif kateterisasi.

B.     Defenisi
Stenosis mitral adalah suatu keadaan di mana terjadi gangguan aliran darah dari atrium kiri melalui katup mitral oleh karena obstruksi pada level katup mitra. Kelainan struktur mitral ini menyebabkan gangguan pembukaan sehingga timbul gangguan pengisian ventrikel kiri saat diastole.

C. Anatomi Mitral Valve
Surgical Anatomy of the Mitral Valve
The diagram at the left views the mitral valve from the rear. Note there are two papillaries.










The posterior leaflet is the widest around the annulus and divided into three scallops, P1, P2, P3. P1 is adjacent to the antero-lateral commissure and is closest to the aorta (anterior). The opposing sections of the anterior leaflet are designated A1, A2 and A3. Thus, there are eight places for functional abnormalities to occur (two commissures and 6 of the previously noted leaflet sections).








The mitral annulus is opened and viewed from posteriorly. Note the three scallops of the posterior leaflet.



A fresh porcine heart is opened to show the same anatomy depicted in the diagram of the previous figure.



 

The functional segments shown from the surgical approach (left) and the chest wall (right). Surgery views things from above (the left atrium) and echo from below. Note the position of the aorta to help orient the most anterior commissure and thus, P1.




The mitral valve functional segments viewed by echo (from below). Note the aortic position to help identify segments. The right shows a pathologic section depicting the echo view.



The mitral valve functional segments viewed by echo (from below). Note the aortic position to help identify segments. The right shows a pathologic section depicting the echo view.







The two echo views. From the chest wall (left) and the TEE approach (right). Note the position of the aorta to help orient the most anterior commissure and thus, P1.




D.    Etiologi
Penyebab tersering stenosis mitral adalah endokarditis reumatika, akibat reaksi yang progresif dari demam reumatik oleh infeksi streptokokkus. Penyebab lain walaupun jarang dapat juga stenosis mitral congenital, deformitas parasut mitral, vegetasi dari systemic lupus erythematosus (SLE), karsinosis sistemik, eposit amiloid, akibat obat fenfluramin/phentermin, rhemotoid arthritis (RA), serta kalsifikasi annulus maupun daun katup pada usia lanjut akibat proses degenerative.
Beberapa keadaan juga dapat menimbulkan obstruksi aliran masuk ke ventrikel kiri seperti Cor triatrium, miksoma atrium serta thrombus sehingga menyerupai stenosis mitral. Dari pasien dengan penyakit jantung katup ini 60% dengan riwayat demam rematik, sisanya menyangkal. Selain dari pada itu, 50% pasien dengan karditis rematik akut tidak berlanjut sebagai penyakit jantung katup secara klinik (Rahimtoola). Pada kasus di klinik (data tidak dipublikasi) juga terlihat beberapa kasus demam rematik akut yang tidak berlanjut menjadi penyakit jantung katup, walaupun ada di antaranya memberi manifestasi chorea. Kemungkinan hal ini disebabkan karena pengenalan dini dan terapi atibiotik yang adekuat.

E.    Patologi
Pada stenosis mitral akibat demam rematik akan terjadi proses peradangan (valvulitis) dan pembentukan nodul tipis di sepanjang garis penutupan katup. Proses ini akan menimbulkan fibrosis dan penebalan daun katup, kalsifikasi, fusi kommisura, fusi serta pemendekan korda atau kombinasi dari proses tersebut. Keadaan ini akan menimbulkan distorsi dari apparatus mitral yang normal, mengecilnya area katup mitral menjadi seperti bentuk mulut ikan (fish mouth) atau lubang kancing (button hole). Fusi dari kommisura ini akan menimbulkan penyempitan dari orifisium primer sedangkan fusi korda mengakibatkan penyempitan dari orifisium sekunder.
Pada endokarditis rematika, daun katup dan korda akan mengalami sikatris dan kontraktur bersamaan dengan pemendekan korda sehingga menimbulkan penarikan daun katup menjadi bentuk funnel shaped.
Kalsifikasi biasanya terjadi pada usia lanjut dan biasanya lebih sering pada perempuan dibandingkan laki-lakiserta lebih sering pada keadaan gagal ginjal kronik. Apakah proses degeneratif tersebut dapat menimbulkan gangguan fungsi masih perlu evaluasi lebih jauh, tetapi biasanya ringan. Proses perubahan patologi sampai terjadinya gejala klinis (periode laten) biasanya memakan waktu berahun-tahun (10-20 tahun).

F.     Patofisiologi
Pada keadaan normal, area katup mitral mempunyai ukuran 4-6 cm2. Bila area orifisiumkatu ini berkurang sampai 2 cm2, maka diperlukan upaya aktif atrium kiri berupa peningkatan tekanan atrium kiri agar aliran transmitral yang normal tetap terjadi. Stenosis mitral kritis terjadi bila pembukaan katup berkurang hingga menjadi 1 cm2. Pada tahap ini, dibutuhkan suatu tekanan atrium kiri sebesar 25 mmHg untuk mempertahankan cardiac output yang normal.
Gradien transmitral merupakan “hall mark” stenosis mitral selain luasnya area katup mitral, walaupun Rahimtoola berpendapat bahwa gradien dapat terjadi akibat aliran besar melalui katup normal atau aliran normal melalui katup sempit. Sebagai akibatnya kenaikan tekanan atrium kiri akan diteruskan ke vena pulmonalis dan seterusnya mengakibatkan kongesti paru dan serta keluhan sesak (exertional dyspnue).
Derajat besar ringannya stenosis mitral selain berdasarkan gradient transmitral , dapat juga ditentukan oleh luasnya area katup mitral serta hubungan antara lamanya waktu penutupan katup aorta dan kejadian opening snap. Berdasarkan luasnya area katup mitral, derajat stenosis mitral sebagai berikut :
1.      Minimal : bila area > 2,5 cm2
2.      Ringan    : bila area 1,4 – 2,5 cm2
3.      Sedang   : bila area 1 – 1,4 cm2
4.      Berat       : bila area < 1,0 cm2
5.      Reaktif   : bila area < 1,0 cm2
Keluhan dan gejala stenosis mitral mulai akan muncul bila luas area katup mitral menurun sampai seperdua normal (< 2 – 2,5 cm2). Hubungan antara gradient dan luasnya area katup serta waktu pembukaan katup mitral dapat dilihat pada table di bawah ini :
Derajat Stenosis
A2-OS interval
Area
Gradien
Ringan
>110 msec
>1,5 cm2
<5 mmHg
Sedang
80-110 msec
>1 dan < 1,5 cm2
5-10 mmHg
Berat
<80 msec
<1 cm2
>10 mmHg

A2-OS : Waktu antara penutupan katup aorta dan pembukaan katup mitral

Kalau kita lihat fungsi lama waktu pengisian dan besarnya pengisian, gejala/simpton akan muncul bila waktu pengisian menjadi pendek dan aliran transmitral besar, sehingga terjadi kenaikan tekanan atrium kiri walaupun area belum terlalu sempit (> 1,5 cm2). Pada stenosis mitral ringan simpton yang muncul biasanya dicetuskan oleh faktor yang meningkatkan kecepatan aliran atau curah jantung atau menurunkan periode pengisian diastole, yang akan meningkatkan tekanan atrium kiri secara dramatis. Beberapa keadaan antara lain : (1) latihan, (2) stress emosi, (3) infeksi, (4) kehamilan, dan (5) fibrilasi atrium dengan respon ventrikel cepat.
Dengan bertambah sempitnya area mitral maka tekanan atrium kiri akan meningkat bersamaan dengan progresi keluhan. Apabila area mitral < 1 cm2 yang berupa stenosis mitral berat maka akan terjadi limitasi dalam aktivitas.
Hipertensi pulmonal merupakan komplikasi yang sering terjadi pada stenosis mitral, dengan patofisiologi yang kompleks. Pada awalnya kenaikan tekanan atau hipertensi pulmonal terjadi secara pasif akibat kenaikan tekanan atrium kiri. Demikian pula terjadi perubahan pada vascular paru berupa vasokonstriksi akibat bahan neurohumoral seperti endotelin, atau perubahan anatomic yaitu remodel akibat hipertrofi tunika media dan penebalan intima (reactive hypertension). Kenaikan resistensi arteriolar paru ini sebenarnya merupakan mekanisme adaptif untuk melindungi paru dari kongesti. Dengan meningkatnya hipertensi pulmonal ini akan menyebabkan kenaikan tekanan pulmonal sekunder dan seterusnya sebagai gagal jantung kanan dan kongesti sistemik.
Perjalanan Penyakit
Stenosis mitral merupakan suatu proses progresif kontinyu dan penyakit seumur hidup. Merupakan penyakit “a disease of plateaus” yang pada mulanya hanya ditemui tanda dari stenosis mitral yang kemudian dengan kurun waktu (10-20 tahun) akan diikuti dengan keluhan, fibrilasi atrium dan akhirnya keluhan disabilitas.
Di luar negeri, periode laten biasa berlangsung lebih lama sampai keluhan muncul, sedangkan di Negara kita manifestasi muncul lebih awal, hal ini dapat karena tidak atau lambatnya terdeteksi, pengobatan yang kurang adekuat pada fase awalnya.
Angka 10 tahun survival pada stenosis mitral yang tidak diobati berkisar 50%-60%, bila tidak disertai keluhan atau minimal angka meningkat 80%. Dari kelompok ini 60% tidak menunjukkan progresi penyakitnya. Tetapi bila simpton muncul, biasanya ada fase plateu selama 5-20 tahun sampai keluhan itu benar-benar berat, menimbulkan disabilitas. Pada kelompok pasien dengan kelas III-IV prognosis jelek di mana angka hidup dalam 10 tahun < 15%.
Apabila timbul fibrilasi atrium prognosanya kurang baik (25% angka harapan hidup 10 tahun) disbanding pada kelompok irama sinus (46% angka harapan hidup 10 tahun). Resiko terjadinya emboli arterial meningkat pada fibrilasi atrium.

G.     Manifestasi Klinis
Riwayat
Kebanyakan pasien dengan stenosis mitral bebas keluhan dan biasanya keluhan utama berupa sesak napas, dapat juga fatigue. Pada stenosis mitral yang bermakna dapat mengalami sesak pada aktivitas sehari-hari, paroksismal nocturnal dispnea, ortopnea atau edema paru yang tegas. Hal ini akan dicetuskan oleh berbagai keadaan meningkatnya aliran darah melalui mitralatau menurunnya waktu pengisian diastole, termasuk latihan, emosi, infeksi respirasi, demam, aktivitas seksual, kehamilan serta fibilasi atrium dengan respons ventrikel cepat.
Fatigue juga merupakan keluhan umum pada stenosis mitral. Wood menyatakan bahwa pada kenaikan resistensi vascular paru lebih jarang mengalami Paroksismal noktural dispnea atau orthopnea. Oleh karena vascular tersebut akan menghalangi (sumbatan) sirkulasi pada daerah paroksimal kapiler paru. Hal ini mencegah kenaikan dramatis dari tekanan vena pulmonalis tetapi tentunya dalam situasi curah jantung rendah. Oleh karena itu simpton kongesti paru akan digantikan oleh keluhan fatigue akibat rendahnya curah jantung pada aktivitas dan edema perifer.

H.    Diagnosis
1.      Pemeriksaan Fisis
Temuan klasik pada stenosis mitral adalah “opening snap” dan bising diastole kasar pada daerah mitral. Tetapi sering pada pemeriksaan rutin sulit bahkan tidak ditemukan rumble diastole dengan nada rendah, apalagi bila tidak dilakukan dengan hati-hati. Di luar negeri, kasus stenosis mitral ini jarang yang berat, sehingga gambaran klasik tidak ditemukan sedangkan di Indonesia kasus berat masih banyak ditemukan

2.   EKG
Memperlihatkan gambaran P mitral berupa takik (notching ) gelombang P dengan gambaran QRS yang masih normal dan Right Axis Deviation. Pada stenosis mitral reumatik, sering dijumpai adanya fibrilasi atau flutter atrium.

3.      Pemeriksaan Foto Thoraks
- Dapat menunjukkan pembesaran atrium
- Pelebaran arteri pulmonal
- Aorta yang relatif kecil
- Pembesaran ventrikel kanan
- Perkapuran di daerah katup mitral atau perkardium
- Pada paru-paru terlihat tanda-tanda bendungan vena
- Edem Interstitial berupa garis Kerley terdapat pada 30% pasien dengan tekanan atrium kiri < 20 mmHg dan 70% pada tekanan atrium >20 mmHg

3.      Ekokardiografi Doppler.
Dengan ekokardiografi, dapat dilakukan evaluasi struktur dari katup, pliabilitas dari daun katup, ukuran dari area katup dengan planimetri. Sedangkan dengan Doppler dapat ditentukan gradien dari mitral serta ukuran dari area mitral dengan cara mengukur “pressure half time” terutama bila struktur katup sedemikian jelek karena kalsifikasi sehingga dengan pengukuran planimetri tidak dimungkinkan.
4.      Ekokardiografi Transesofageal
Ekokardiografi Transesofageal merupakan pemeriksaan ekokardiografi dengan menggunakan tranduser endoskop sehingga jendela ekokardiografi akan lebih luas terutama untuk struktur katup, atrium kiri atau apendiks atrium.
5.      Kateterisasi
Kadang perlu dilakukan kateterisasi jantung untuk menentukan luas dan jenispenyumbatannya. Walaupun demikian pada keadaan tertentu masih dikerjakan setelah suatu prosedur ekokardiografi yang lengkap.
Saat ini kateterisasi dipergunakan secara primer untuk suatu prosedur pengobatan intervensi non bedah yaitu valvulotomi dengan balon.

I.    Penatalaksanaan
1.      Pendekatan Klinis pasien dengan Stenosis Mitral
Pada setiap pasien stenosis mitral anamnesis dan pemeriksaan fisis lengkap harus dilakukan. Prosedur penunjang EKG, foto thoraks, ekokardiografi seperti yang disebutkan di atas harus dilakukan secara lengkap.
2.      Pendekatan Medis
a.       Prinsip Umum
Stenosis mitral merupakan kelainan mekanik, oleh karena itu obat bersifat suportif atau simptomatik terhadap gangguan fungsional jantung atau pencegahan terhadap infeksi. Beberapa obat seperti antibiotic golongan penisilin, eritromisin, sulfa, sefalosporin untuk demam rematik atau pencegahan endokarditis sering dipakai. Obat-obat inotropik negative seperti β-blocker atau Ca-blocker dapat memberi manfaat pada pasien dengan irama sinus yang memberi keluhan pada saat frekuensi jantung meningkat seperti pada latihan. Retriksi garam atau pemberian diuretic secara intermitten bermanfaat jika terdapat bukti adanya kongesti vascular paru.
b.      Fibrilasi Atrium
Prevalensi 30-40% akan muncul akibat hemodinamik yang bermakna karena hilangnya kontribusi atrium terhadap pengisian ventrikel serta frekuensi ventrikel yang cepat. Pada keadaan ini pemakaian digitalis merupakan indikasi, dapat dikombinasikan dengan penyekat beta atau antagonis kalsium.
c.       Pencegahan embolisasi sistemik
Antikoagulan warfarin sebaiknya dipakai pada stenosis mitral dengan fibrilasi atrium atau irama sinus dengan kecenderungan pembentukan thrombus untuk mencegah fenomena tromboemboli.
d.      Valvotomi mitral perkutan dengan Balon
Pertama kali diperkenalkan oleh Inoue pada tahun 1984 dan pada tahun 1994 diterima sebagai prosedur klinik. Mulanya dilakukan dengan dua balon tetapi akhir-akhir ini dengan perkembangan dalam pembuatan balon, prosedur valvotomi cukup memuaskan dengan prosedur satu balon.
Balon mitral valvuloplasty (BMV) adalah suatu tindakan minimal invasif untuk memperlebar penyempitan katup mitral dengan melakukan dilatasi terhadap katup mitral dengan menggunakan balon. Katup mitral adalah katup yang menghubungkan atrium kiri dengan ventrikel kiri, sehingga darah akan berjalan satu arah dari atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke seluruh tubuh. Penyempitan dari katup mitral (mitral stenosis) ini akan menyebabkan darah tertahan di atrium kiri yang lama lama akan mengakibatkan pembesaran atrium kiri, peningkatan tekanan di paru, peningkatan tekanan darah paru, dan akhirnya kegagalan pompa dari ventrikel kanan bila tidak ditangani dengan baik. Penyebab paling sering dari mitral stenosis adalah penyakit demam rematik, akibat dari infeksi tenggorokan karena kuman Streptococus Hemolyticus grup A yang kemudian akibat reaksi antigen-antibodi menyerang pada katup mitral.
Prosedur BMV
Tidak semua pasien dengan mitral stenosis dapat dilakukan tindakan BMV. Pasien akan dilakukan ekokardiografi untuk mengevaluasi apakah penyempitan katup mitralnya dapat diperlebar dengan tindakan BMV, dan dinilai apakah terdapat bekuan darah di dalam ruang jantung. Bila tidak memenuhi syarat, pasien biasanya akan dianjurkan untuk operasi.
Tindakan BMV dilakukan dengan pembiusan/ anastesi lokal di pangkal paha. Setelah akses pembuluh darah vena didapatkan, maka melalui kateter sebuah jarum Mullin dimasukkan ke atrium kanan untuk menembus sekat antara atrium kanan dan kiri. Sekat yang ditembus ini sebagai jalan masuk dari balon untuk mencapai katup mitral. Lubang sekat biasanya kecil dan tidak akan menimbulkan efek apa apa terhadap pasien. Katup mitral akan diperlebar dengan cara inflasi balon Inoue berkali-kali yang dievaluasi dengan ekokardiografi. Bila sudah dianggap cukup balon akan dikeluarkan dari tubuh.

PERSIAPAN SEBELUM BMV
FISIK :
Tanda-tanda vital
Pemeriksaan penunjang
Terapi obat
Puasa 4jam & bebaskan area penusukan  (cukur-cukur bulu)
Cek pulsasi perifer
Allen test (jika melalui Arteri Radialis)
Keluhan pasien saat ini

ADMINISTRASI :
Surat izin tindakan
Surat jaminan

MENTHAL :
Penjelasan tentang tujuan, mamfaat, resiko , prosedur tindakan
Komunikasikan & ajarkan tarik nafas, batuk , alergi kontras, keluhan negatif  


TEAM BMV :
 Operator (dokter)
Perawat (scrub, monitoring, on lop / 3 orang)
Radiografer
OBSERVASI SETELAH TIDAKAN

·         Observasi perdarahan dan haematoma
·         Observasi  tanda –tanda vital
·         Perubahan ekg 12 lead
·         Observasi keluhan pasien dan kondisi klinis (nyeri dada)
·         Observasi hasil laboratorium ( creatinin = gangguan ginjal karena zat kontras, ckmb = cedera    otot jantung)
·         Observasi efek alergi kontras
·         Observasi gangguan sirkulasi perifer (pulsasi arteri dorsalis pedis, tibialis, radialis)
·         Observasi hypovolemi
·         Hidrasi sesuai kebutuhan
·         Observasi terjadi infeksi
·         Cek ACT setelah 4-6jam setelah prosedur sebelum Aff sheet
·         Bila sheet di femoralis, imobilisasi pasien selama 6jam setelah affsheet baru pasien diperbolehkan beraktifitas
·         Observasi hasil tindakan dengan echo ulang

e.       Intervensi bedah, reparasi atau ganti katup
Konsep komisurotomi mitral pertama kali diajukan oleh Brunton pada tahun 1902 dan berhasil pertama kali pada tahun 1920. Sampai dengan tahun 1940 prosedur yang dilakukan adalah komisurotomi bedah tertutup. Tahun 1950 sampai dengan 1960 komisurotomi bedah tertutup dilakukan melalui transatrial serta transventrikel.





DAFTAR PUSTAKA
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.
Price, S. A., Wilson, L. M. 1994. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4 Buku 1. Jakarta: EGC.
Robbins., Kumar. 1995. Buku Ajar Patologi II Edisi 4. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Swartz, M. H. 1995. Buku Ajar Diagnostik Fisik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Tim Penerjemah EGC. 1996. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Robert Anderson, MDBrompton Hospital, London, Michael Davies, MD
St. George’s Hospital, London. Mitral Valve Anatomi